記者 周家夷 受訪者供圖

11月25日，患者阿甲（化名）興奮地在省醫院整形外科走來走去。拆掉加壓包扎繃帶的她，今天就要出院了，多少年來，她終于可以正常穿衣出現在人前。

阿甲出生后不久即發現其全身皮膚長了很多包塊，包塊不痛不癢，加之家境貧困，一直沒有去醫院看過。直到2014年，包塊越長越大，家人帶著19歲的阿甲到了省內知名醫院就診，被診斷為神經纖維瘤。神經纖維瘤是一種常染色體顯性遺傳病，是基因缺陷使神經嵴細胞發育異常導致多系統損害，像阿甲這種皮膚癥狀又叫神經纖維瘤性象皮病。神經纖維瘤病一般為良性，無法徹底治愈。由于阿甲及家人條件有限，沒有進行早期治療。阿甲的瘤體繼續長大，越長越多，越長越大，其中以左側胸壁的瘤體增長最為迅速，瘤體從左肩開始，達左大腿中部，寬度超過自體軀干，完全不能正常生活，全身狀況極度衰弱。家人帶著她先后到過國內多家知名三甲醫院就診，但均因其手術難度太大死亡風險太高而被告知無法醫治。

幾度猶豫輾轉，阿甲一家來到四川省人民醫院罕見病MDT門診。此時，由于瘤體奪取了阿甲攝入的大部分營養，29歲的她身高只有1.35米，體重僅有26公斤。因其瘤體過于龐大和沉重，導致她無法自主站立，更無法行走，營養狀況極度惡化，生活無法自理。經整形外科、神經外科、麻醉科、遺傳病中心為其會診后決定收入整形外科手術治療。

整形外科游曉波教授組織科室專家蔡震主任、劉全副主任醫師、崔瑋主治醫師、趙彬帆博士、陳再洪主治醫師、杜麗萍副主任醫師、盛陽主治醫師、蔣治遠博士對患者的病情進行了全面深入的分析和評估，明確診斷為：先天性巨大神經纖維病—I型；并組織神經外科、麻醉科、影像科、重癥監護室、遺傳病中心等多學科會診后擬定了手術治療方案。

經全面仔細的全身和局部術前準備，11月6日，阿甲被送入手術室。因其腫瘤長期壓迫胸腔導致氣道畸形，麻醉插管成了難題。在麻醉科李鵬主任醫師、黃建新副主任醫師共同努力下，成功實施麻醉并在術中為手術安全保駕護航。手術由整形外科游曉波教授主刀，崔瑋主治醫師、趙彬帆博士、張校千醫師分別擔任第一、第二和第三助手。由于腫瘤異常巨大，瘤體組織極度脆弱，且其內血管高度擴張成豐富網狀，大出血死亡率極高。如何減少術中出血是一個巨大的難關。游曉波教授團隊在術前采用了將瘤體血驅回身體、預控瘤體基地血管等手段，經過3個多小時艱苦奮戰，手術圓滿成功，中輸血僅800ml（一般情況下需輸血幾千上萬ml以上，相當于將身體的血換了好幾次），經過測量，切下來的瘤體長55cm寬38cm，最厚處26cm、重達7.5公斤，接近患者體重的1/3。術后，阿甲在醫護團隊精心照護下順利恢復，術后16天，阿甲全身和局部情況均達到了出院標準。

據悉，這么大的單個神經纖維瘤在省內未見報道，同時也是瘤體占體重比例最大的。手術的成功使得29歲的阿甲獲得新生，也為治療此類復雜疑難病癥積累了寶貴經驗。